李兴梅看到儿子一岁半才开始学会走路，心里隐约有些不安：自己家的孩子，好像与正常的孩子不太一样。
儿子满一岁时，完全没有要学走路的迹象。好不容易熬到一岁半，他终于开始学走路，但总是走不了多远，十多米的路已是极限。
虽然有很多疑惑，但李兴梅没太当一回事，想着可能是自家孩子比别人发展得慢一些而已。家里人听闻她儿子的情况后，将其归咎于李兴梅怀孕时没吃钙片。
但日子一天天过去，儿子的异样越来越明显——站不稳，走路时容易摔跤，摔得满腿都是鼓起来的包；背部微微隆起，脊柱逐渐弯曲。儿子的骨头摸起来，是软软的。
在大儿子吴庆行4岁时，小儿子吴庆风出生了。这本是一件喜事，但看到小儿子一点一点地“模仿”着哥哥的异样长大时，李兴梅心里真正慌了。
她带着两兄弟，直奔江西赣州的大医院做检查。
️01
️肌无力，“天书”一般的疾病
住了一天院，做了相关检查后，母子三人回到家里。
在外打工的丈夫问起缘由，李兴梅回答：“医生说孩子俩得了肌无力、脊柱侧弯。他问我从事什么职业，我说在家干农活。他告诉我，治疗一个孩子至少要花二三十万，而且治疗成功率估计只有0.1%。还是想办法多给孩子补充营养吧。”
◎ 吴庆风严重脊柱侧后凸，背部隆起，自主站立困难。/ 医院供图
肌无力，一个令李兴梅感到如同天书一般的疾病名称。它其实是指人体的某块肌肉或一组肌群张力低下，处于过度松弛的状态。中枢神经系统的疾病、神经肌肉病变、脊髓病变等，都可能导致肌无力的出现。
家庭经济条件不好、两个儿子要抵抗重疾，残酷的现实将夫妻二人压得喘不过气。看着大儿子的背部逐渐折成S型，小儿子的脚慢慢变弯，李兴梅的内心像被千万只蚂蚁无时无刻地撕咬，她开始四处奔走寻找各种治疗线索。
到一家医院就诊后，听从医生的建议，李兴梅定制了两个支架，给兄弟俩佩戴在腰部和脚部。但支架的重量压得兄弟俩根本无法抬腿走路，只尝试了几次，支架就被舍弃了。李兴梅有点心疼：“白白浪费了四千多块钱。”
后来李兴梅又听朋友介绍去了一家养生馆，花三万元给两兄弟安排了半年的理疗，每天风雨无阻地带着两个儿子到店“打卡”，但也没什么效果，李兴梅怀疑自己被骗了。
3年前，得知朋友的女儿在广州一家医院矫正了脊柱侧弯，李兴梅于是放下工作，带着两个儿子赶赴广州。不过由于家里突发变故，完成检查后三人只好匆匆回了老家。
治疗没了下文。
️02
️一个电话，绝路逢生
时间进入2022年，两兄弟一个已经19岁，一个已经14岁。大儿子吴庆行自初中毕业以来，一直留在家中。李兴梅为他买一台电脑，他日常就坐在电脑前，帮隔壁的婚纱店处理照片，赚点小钱。小儿子吴庆风还在读书，李兴梅与丈夫两人轮流送他去上学，将一日三餐送到他座位上。
日复一日地忙于生计和照顾家庭，辛酸难以言说，然而作为母亲，李兴梅有个念头一直没有消失——为两个儿子治病：“我就说，看得好看不好，都要去试一下嘛，我就心里不甘，为什么我们生的小孩会这样子？”
“不管要借钱还是要干嘛，我都想带孩子们去看一看。”李兴梅说。
两个孩子的情况越来越严重：脊柱严重畸形，无法独立行走，身体躯干拧成“麻花”。大儿子平时靠三轮车代步，而小儿子要靠手支撑着大腿，缓慢挪动双脚才能走动。
有一天，一个来自广州的电话打进了李兴梅手机上。当初为兄弟俩做检查的中山大学孙逸仙纪念医院医生来电，询问兄弟俩的病情。谈完这通电话后，李兴梅心里要让两个儿子“抬头做人”的想法烧得炽热。在小儿子吴庆风放暑假的时候，李兴梅带着他再次奔赴广州。
检查显示，14岁的吴庆风脊柱侧弯140°、脊柱后凸达到150°，已处于无法站立的状态。了解病情后，孙逸仙纪念医院骨外科教授黄东生、副教授彭焰的团队一致认为，这并非常见的脊柱侧弯。
◎ 图：站酷海洛PLUS
吴庆风进行了基因测序、肌肉活检等一系列规范检查，两位教授查阅了大量资料文献，联合多科会诊，并与北京协和医院的相关专家进行讨论。
结果出来了，吴庆风被确诊为罕见的先天性肌病——杆状体肌病。
这个疾病在全国报道还不足20例，最早报道可以追溯到1963年，因为在患者的肌纤维中发现大量杆状物质而得名，临床上以严重肌无力和运动障碍为特征。
为吴庆风进行脊柱矫正内固定手术，有望改善他的脊柱畸形，但需要一笔巨额手术费及治疗费。医院为李兴梅申请到了慈善基金资助，她只需凑齐六万元。
儿子重生的机会，第一次如此近的就在眼前。
️03
️一场针对罕见病的罕见手术
从CT看来，脊柱侧后突畸形已经严重影响吴庆风的心肺功能，他的一侧肺部几乎丧失了功能。很多患者都曾因为心肺功能衰竭而生存不到成年，对于吴庆风来说，进行手术治疗已刻不容缓，但问题是，如若强行掰直像弓一般的脊柱，效果并不理想。
彭焰医生解释说：“就像路边有一些歪脖子树，如果我们一下子将它拗直，很容易在拗的过程中弄断树干。比较恰当的方法是在大树的两旁架两个支具，然后慢慢夹拢。”
医生团队给吴庆风制定了术前治疗计划——头环牵引+营养支持+功能锻炼。无论坐着还是躺着，一天24小时里，他必须像“天线宝宝”一样头顶佩戴头环。医护人员每天会给他的头环加上一点重量，通过头部上方的牵引力和身体下方的重力进行对抗，将他歪斜的身躯逐步拉直，慢慢扩大肺部容量。
◎ 经过头环牵引，“天线宝宝”的躯干塌陷显著改善。/ 医院供图
让医生感到欣慰的是，在整整六个星期的头环牵引里，吴庆风全程没有出现任何并发症或者严重疼痛。再加上不停通过吹气球锻炼肺部功能，他的身体机能已到了适宜做矫正手术的阶段。
手术开始前，医生团队在吴庆风全身多处连接上神经监测仪。他们在吴庆风的脊柱上打上密密麻麻的螺丝钉，接着使用金属棒将他弯曲的脊柱缓慢地连接起来，达到满足持力和改善心肺功能的状态。
历经9个多小时，手术终于结束。
◎ 黄东生教授团队为病人进行脊柱畸形矫正手术。/ 医院供图
“这一例罕见病的手术能顺利完成同样非常罕见。”彭焰医生后来激动地表示，“我们联合多个学科专家提前预测了这场手术的风险，将手术步骤和预防方法一一罗列到计划书里。很幸运，这些手术风险全都没有发生。”
已有许多报道指出，像吴庆风这类呼吸功能非常弱的病人，其中将近30%术后无法拔除麻醉管，未来可能要一辈子依赖呼吸机生活。“但吴庆风术后只在ICU待了半天，就能拔管转去骨科病房，这绝对是‘奇迹’。”彭焰说。
术后复查显示，吴庆风脊柱侧弯和后凸的矫形率分别达到50%和80%。李兴梅为儿子的“重生”雀跃不已：“我心里好像把什么东西给放下来了。”
️04
️“我知道大儿子对我有怨言”
9月中旬，李兴梅带着处于术后恢复期的小儿子回到家中。与离家时相比，弟弟突然长高了15厘米，脊柱畸形得到极大改善，这让他的哥哥惊喜不已。
据彭焰医生介绍，普通脊柱手术的恢复期基本是三个月至半年，像吴庆风这种情况，至少需要半年时间。吴庆风的骨头像鸡蛋壳一样疏松、轻脆，因此医生也担心术中打入的螺丝钉容易拔出来，彭焰说：“相当于在摇摇欲坠的一栋楼上搭了一个脚手架，如果脚手架无法通过水泥与楼房粘连起来，脚手架就容易与楼房分离。”
这段时间，吴庆风需要通过助步器的帮助，让骨头的伤口慢慢愈合。
◎ 术后，吴庆风挺直脊梁，躯干恢复平衡，外观显著改善，可独立站立和行走。/医院供图
看着小儿子的人生发生了改变，李兴梅很开心，而面对大儿子坐在电脑前无法行走的背影，一个问题又涌了上来：这个儿子怎么办？
李兴梅反复向哥哥强调：你也是妈妈的孩子，等下次带弟弟到广州复诊的时候，一定让医生们给你诊断一下。就算是借钱，我也会想办法给你们俩治病。
“我知道大儿子对我有怨言，他觉得自己都这么大了，为什么还不带他去治病。”李兴梅说：“他也应该清楚，家里条件确实不好。但哪里能治，我就带他们去；说哪些食物有效，我也给他们买。”
尽管医生说兄弟俩的疾病已被确定与基因突变有关，但文化程度不高的李兴梅还是想不通：“为什么我的两个孩子会变成这样？”
有亲戚曾经向她提议再生个女儿，认为生女儿不会遗传这种疾病，但李兴梅听到后并不乐意。夫妻俩现在年龄也不小了，再过两年，她就50岁，她丈夫就53岁。路当然还是很难走，但李兴梅已经从中学会尝试着安慰自己：“我也不想那么多了，想了也没用。”
她现在的全部希望，就寄托在下一次的广州之行里。
（注：李兴梅、吴庆行、吴庆风均为化名）
通讯员｜刘文琴 黄睿
封面图片｜站酷海洛PLUS
