11岁女孩小朵（化名），呛咳后出现咳嗽、气促及胸痛，经检查发现其右主支气管内有一个肿物，并且右肺不张。由于肿物不断增大，引起重度气管梗塞，小朵的生命危在旦夕。经多学科会诊，广州市妇儿医疗中心胸外科李乐主任带领团队精准分离病变气管，为小朵成功切除肿物和右上肺叶，让她恢复顺畅呼吸。
据介绍，小朵在入院后做了喉镜+纤维支气管镜探查，结果显示肿物将右主支气管完全阻塞，活检病理回报为纤维坏死组织。
此时，小朵只能向右侧卧，稍有活动或咳嗽便气喘不已。左肺全负荷工作勉强维持着通气，但右侧的肿物却虎视眈眈，随时可能阻断这一生命通道，解除气道梗阻已迫在眉睫。
当医生再次给予纤支镜治疗的时候，发现肿物较前增大，已接近气管隆突，并且由于其表面渗血而无法切除，手术成了挽救患儿生命的最后手段。
为了给患儿争取黄金救治时间，胸外科李乐主任和刘威主任第一时间召集麻醉科、呼吸科、PICU等多科专家进行MDT多学科讨论，商讨制定缜密的诊疗方案。
对于气道梗阻的患者，围术期的麻醉管理是手术成功的关键。而术中保持气道的通畅，防止术中肿物逆行脱落阻塞气管更是关键中的关键。麻醉科谭永红主任迅速制定个性化的麻醉方案，实施了该院首例儿童双腔支气管插管，保证了术中麻醉安全；呼吸科全程参与，通过支气管镜定位辅助手术顺利进行；病理科术中行快速冰冻病理分析，帮助判断肿物性质。
术中经纤支镜探查，肿物距气管隆突仅0.5cm。李乐主任在胸腔镜下避开隆突，精准分离气管病变，为了尽可能保留患儿右肺，采用右主支气管袖式切除+右肺上叶切除术。手术过程很顺利，术后小朵恢复良好，目前已经出院。
术后病理报告显示，小朵气管里的肿物是一种罕见的气管内神经纤维瘤。
据介绍，神经纤维瘤好发于躯干、四肢、头颈部、纵隔等，其患病率较低，约为3/10万，发生于气管或支气管内者更极为罕见。
神经纤维瘤通常生长缓慢，病程较长，瘤体较小时症状较少；瘤体较大时可阻塞支气管引起呼吸困难、咳嗽等。由于其在气管的发生并不典型，容易被误诊为其他肿瘤，影像学诊断难度较大。而支气管镜检查能明确肿瘤部位和性质，较CT更为直观。治疗方面，外科手术疗效较好，条件允许时也可行纤支镜气道介入治疗。
虽然小朵目前已无大碍，但是术后仍然需要密切随访，提防神经纤维瘤复发。
（通讯员：周密、李雯）
